دواعي استعمال كيوفان 100 مجم معلق 30 كيس

سابروبتيرين ثنائي الهيدروكلوريد 100 مجم (مسحوق لمحلول فموي (أكياس))، صورة مخلقة من رباعي هيدروبيوبترين (BH4) تُستخدم لخفض فينيل ألانين الدم في بيلة الفينيل كيتون المستجيبة لـ BH4 ونقص BH4.

• علاج فرط فينيل ألانين الدم لدى البالغين والأطفال من جميع الأعمار المصابين ببيلة الفينيل كيتون الذين ثبتت استجابتهم للعلاج.الفئة: Adults and paediatric patients of all agesEuropean Medicines Agency (EMA)
• علاج فرط فينيل ألانين الدم لدى البالغين والأطفال من جميع الأعمار المصابين بنقص رباعي هيدروبيوبترين الذين ثبتت استجابتهم.الفئة: Adults and paediatric patients of all agesEuropean Medicines Agency (EMA)
• لخفض فينيل ألانين الدم لدى المرضى من عمر شهر فأكثر المصابين بفرط فينيل ألانين الدم الناتج عن بيلة الفينيل كيتون المستجيبة لـ BH4، مع نظام غذائي مقيد للفينيل ألانين.الفئة: Patients 1 month of age and olderDailyMed (U.S. National Library of Medicine)

• شائعة جدًا: صداع وسيلان الأنف. شائعة: انخفاض الفينيل ألانين وألم البلعوم والحنجرة واحتقان الأنف وسعال وإسهال وقيء وألم بطني وعسر هضم وغثيان.نشرة دولية لنفس المنتج · European Medicines Agency (EMA)

• فرط الحساسية للمادة الفعالة أو أي من السواغات.نشرة دولية لنفس المنتج · European Medicines Agency (EMA)
• النشرة الأمريكية: لا توجد موانع استعمال مدرجة.نشرة دولية لنفس المنتج · DailyMed (U.S. National Library of Medicine)

• يجب الاستمرار على نظام غذائي مقيد للفينيل ألانين مع مراقبة منتظمة لمستويات الفينيل ألانين والتيروسين والتغذية والنمو النفسي الحركي؛ وانخفاضها المطول في الرضاعة يرتبط بضعف النمو العصبي.نشرة دولية لنفس المنتج · European Medicines Agency (EMA)
• قد يحدث ارتداد بارتفاع الفينيل ألانين عند إيقاف العلاج.نشرة دولية لنفس المنتج · European Medicines Agency (EMA)
• أُبلغ عن تفاعلات فرط حساسية منها التأق والتهاب الغشاء المخاطي الهضمي العلوي وانخفاض الفينيل ألانين وفرط النشاط (تحذيرات النشرة الأمريكية).نشرة دولية لنفس المنتج · DailyMed (U.S. National Library of Medicine)

• Dihydrofolate reductase inhibitors (e.g. methotrexate, trimethoprim)قد تتداخل مع استقلاب BH4؛ يلزم الحذر.European Medicines Agency (EMA)
• Nitric-oxide-affecting vasodilators (GTN, isosorbide dinitrate, sodium nitroprusside, molsidomine), PDE-5 inhibitors, minoxidilBH4 عامل مساعد لإنزيم تخليق أكسيد النيتريك؛ الحذر عند الاستخدام المتزامن.European Medicines Agency (EMA)
• Levodopaلوحظت تشنجات وزيادتها واستثارة وتهيج عند الجمع لدى مرضى نقص BH4؛ يلزم الحذر.European Medicines Agency (EMA)

• بيانات محدودة في الحمل؛ يجب ضبط فينيل ألانين دم الأم بدقة قبل الحمل وأثناءه. لا يُستخدم إلا إذا لم يكفِ التحكم الغذائي الصارم.نشرة دولية لنفس المنتج · European Medicines Agency (EMA)
• الاتحاد الأوروبي: غير معروف إن كان يُفرز في حليب الأم؛ ولا ينبغي استخدامه أثناء الرضاعة.نشرة دولية لنفس المنتج · European Medicines Agency (EMA)
• الولايات المتحدة: بيانات غير كافية عن وجوده في الحليب؛ تعرّض 13 رضيعًا عبر الرضاعة في سجلات ما بعد التسويق دون مخاوف مُبلغ عنها؛ تُوازن فوائد الرضاعة مع حاجة الأم.نشرة دولية لنفس المنتج · DailyMed (U.S. National Library of Medicine)

• سابروبتيرين ثنائي الهيدروكلوريد: BH4 مخلق، وهو العامل المساعد الطبيعي لإنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز؛ يعزز نشاط الإنزيم المتبقي وأكسدة الفينيل ألانين فيخفض مستواه في الدم لدى المرضى المستجيبين.نظير رباعي هيدروبيوبترين (عامل مساعد لإنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز)